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科研人員發(fā)現(xiàn)了一種導(dǎo)致進(jìn)行性神經(jīng)退化疾病——多系統(tǒng)萎縮(MSA)的人類朊病毒。朊病毒是采用了另外的形狀之后變得能夠自我增殖的蛋白質(zhì),已知它們能夠?qū)е轮T如克雅氏病等神經(jīng)退化疾病。Stanley Prusiner及其同事報(bào)告說,他們發(fā)現(xiàn)了一種人類朊病毒,它是由一種被稱為α-突觸核蛋白的蛋白質(zhì)組成的,已知這種蛋白質(zhì)在多系統(tǒng)萎縮(MSA)中能形成胞漿包涵體。這組作者發(fā)現(xiàn),為遺傳改造成表達(dá)人類α-突觸核蛋白的小鼠或細(xì)胞接種來自死于多系統(tǒng)萎縮(MSA)的14人的大腦提取物,導(dǎo)致了多系統(tǒng)萎縮(MSA)均傳播到了這些細(xì)胞和小鼠中。幾乎所有的這些小鼠在大約120天的時(shí)間里都出現(xiàn)了進(jìn)行性神經(jīng)疾病,伴隨著α-突觸核蛋白在神經(jīng)元里的沉積。此外,來自感染多系統(tǒng)萎縮(MSA)的小鼠的大腦提取物也對于遺傳改造的小鼠和細(xì)胞培養(yǎng)具有感染性。相比之下,來自6名帕金森?。≒D)病人的大腦樣本無法把朊病毒傳給小鼠或細(xì)胞,這提示可能參與帕金森?。≒D)的任何假定存在的α-突觸核蛋白朊病毒不同于導(dǎo)致多系統(tǒng)萎縮(MSA)的朊病毒。這組作者說,多系統(tǒng)萎縮(MSA)是一種由α-突觸核蛋白朊病毒導(dǎo)致的可傳播的神經(jīng)退化疾病,這提示α-突觸核蛋白可能是在過去50年時(shí)間里被發(fā)現(xiàn)的*朊病毒。
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