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上海豐壽告訴您結合珠蛋白的主要功能與特性

時間:2019-7-29閱讀:1161
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   結合珠蛋白又稱觸珠蛋白,是一種分子量為85000的酸性糖蛋白,廣泛存在于人類和多種哺乳動物的血清及其他體液中。上海豐壽告訴您結合珠蛋白的主要功能與特性。


結合珠蛋白的功能
    

   結合珠蛋白的主要功能是與游離血紅蛋白結合成穩(wěn)定的復合物,然后被單核—巨噬細胞系統(tǒng)處理掉。正常情況下,人的紅細胞在循環(huán)血中盡管不斷受到機械損傷,但仍可保持其完整性,這與紅細胞具有良好可塑性的細胞形態(tài)和血液微環(huán)境的相對穩(wěn)定有關。當某種原因誘發(fā)紅細胞在血管內破壞時,大量血紅蛋白會釋放到血液循環(huán)中,血紅蛋白可以從人的腎臟濾過,造成腎臟損害,甚至造成不可逆轉的腎功能損傷。
    

   當結合珠蛋白與游離血紅蛋白結合成穩(wěn)定的復合物后,由于其分子較大,不能從腎臟排出,這樣可以阻止血紅蛋白從腎小球濾過,避免游離血紅蛋白對腎小管的損害。結合珠蛋白與游離血紅蛋白結合成復合物后,呈現(xiàn)出新的抗原決定簇,可被單核細胞、巨噬細胞表面的血紅蛋白清除受體(CD163)所識別并結合,之后被吞噬降解,以而除去了血循環(huán)中游離的血紅蛋白。這種生理現(xiàn)象,為臨床檢驗學提供了一個十分有趣的參照指標。
    

   當醫(yī)生利用實驗儀器發(fā)現(xiàn)血清結合珠蛋白含量下降時,結合病人的臨床表現(xiàn),可以確定是否發(fā)生了血管內溶血性疾病,如陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥和蠶豆病,以及先天性無結合珠蛋白血癥等。還有一些其他類型的血管內溶血和部分血管外溶血時結合珠蛋白可降低,其降低的程度常與病性輕重相一致。


結合珠蛋白的特性
    

  人的結合珠蛋白為一種α2 球蛋白,其結構受遺傳控制,每個人的表型可用簡單的電泳法加以檢驗。結合珠蛋白的遺傳為常染色體不*顯性遺傳,分別由HP1和HP2兩個基因控制。因此個體之間可有多種遺傳表現(xiàn)型。不同個體間,由遺傳獲得的特征基因型決定了血漿中HP的性質,這就是所謂基因多形性的表現(xiàn)。結合珠蛋白基因與人種有關,我國漢族人種HP1基因頻率較低,故正常值較有些國家為低,此外因不同表型在正常人中都有分布,故化驗檢查正常值的標準差較大,正常值變化幅度也較大。一般來講新生兒較低,隨年齡增長而增高;有的報導男性略高于女性。

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