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氨在血中的轉(zhuǎn)運(yùn):氨在血液循環(huán)中的轉(zhuǎn)運(yùn),需以無(wú)毒的形式進(jìn)行,如生成丙氨酸或谷氨酰胺等,將氨轉(zhuǎn)運(yùn)至肝臟或腎臟進(jìn)行代謝。

⑴丙氨酸-葡萄糖循環(huán):肌肉中的氨基酸將氨基轉(zhuǎn)給丙酮酸生成丙氨酸,后者經(jīng)過(guò)血液循環(huán)轉(zhuǎn)運(yùn)至肝臟再脫氨基,生成的丙酮酸經(jīng)糖異生轉(zhuǎn)變?yōu)槠咸烟呛笤俳?jīng)過(guò)血液循環(huán)轉(zhuǎn)運(yùn)至肌肉重新分解產(chǎn)生丙酮酸,這一循環(huán)過(guò)程就稱為丙氨酸-葡萄糖循環(huán)。

⑵谷氨酰胺的運(yùn)氨作用:肝外組織,如腦、骨骼肌、心肌在谷氨酰胺合成酶的催化下,合成谷氨酰胺,以谷氨酰胺的形式將氨基經(jīng)過(guò)血液循環(huán)帶到肝臟,再由谷氨酰胺酶將其分解,產(chǎn)生的氨即可用于合成尿素。因此,谷氨酰胺對(duì)氨具有運(yùn)輸、貯存和解毒作用。

3.鳥(niǎo)氨酸循環(huán)與尿素的合成:體內(nèi)氨的主要代謝去路是用于合成尿素。合成尿素的主要器官是肝臟,但在腎及腦中也可少量合成。尿素合成是經(jīng)鳥(niǎo)氨酸循環(huán)的反應(yīng)過(guò)程來(lái)完成,催化這些反應(yīng)的酶存在于胞液和線粒體中。其主要反應(yīng)過(guò)程如下:NH3+CO2+2ATP →氨基甲酰磷酸→胍氨酸→精氨酸代琥珀酸→精氨酸→尿素+鳥(niǎo)氨酸。

尿素合成的特點(diǎn):①合成主要在肝臟的線粒體和胞液中進(jìn)行;②合成一分子尿素需消耗四分子ATP;③精氨酸代琥珀酸合成酶是尿素合成的關(guān)鍵酶;④尿素分子中的兩個(gè)氮原子,一個(gè)來(lái)源于NH3,一個(gè)來(lái)源于天冬氨酸。
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